Doğuştan Vajina Olmaması

Vajina Yokluğu (Vajinal Agenezi)

Doğuştan vajinanın olmaması (vajina yokluğu) kadınlarda nadir görülen bir anatomik problemdir. Vajina olmaması veya normalden çok kısa ve dar olması “vajinal agenezi”, “müllerian aplazi”, “müllerian agenezi” veya “Mayer Rokitansky Kuster Hauser Sendrom” (MRKH Sendromu) gibi isimlerle bilinir.

Genellikle vajina yokluğu haricinde, rahim, rahim ağzı (serviks) ve tüpler de yoktur. Ancak, farklı embriyolojik yapılardan köken alan dış genital bölge (vulva) ve yumurtalıklar normal yapıdadırlar. Günümüzde, doğuştan vajina yokluğu problemi olan hastaların ameliyatla veya ameliyat dışı yöntemlerle tedavileri mümkündür.

Vajina nedir? Nasıl bir organdır?

Kadın cinsel organlarının bir parçasıdır. Halk arasında ‘’doğum kanalı’’ olarak da bilinir. Rahimden dışarıya doğru uzanan tünel şeklinde bir yapıdır ve cinsel ilişki sırasında penisin girdiği, aynı zamanda doğumun gerçekleştiği bir geçittir. Adet döngüsü sırasından rahimden gelen kan da bu yolla vücuttan atılır. Uzunluğu kişiden kişiye değişmekle birlikte, ortalama 7-10 cm civarındadır.

Doğuştan vajina olmaması nedir? (Vajinal Agenezi)

Doğuştan vajina olmaması veya tıbbi ismi ile “vajinal agenezi” nadir görülen doğumsal bir anomalidir.

Anne rahminde gelişen fetüste ‘’Müller Kanalı’’ veya “Müllerian Kanal” olarak bilinen rahim, fallop tüpleri ve vajina gelişimini sağlayan bir yapı bulunur. Müller kanalının normal gelişimi gerçekleşmezse doğuştan üreme sistemi anormallikleri ortaya çıkar. Müllerian agenezi veya Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sendromu bu anormalliklere bir örnektir.

Müllerian agenezi nedir?

Doğuştan gelen rahmin (uterus) ve vajina üst bölümünün tamamen veya kısmen gelişmediği bir durumdur. Bu durumda genellikle dış genital organlar labialar (küçük, büyük dudaklar) ve klitoris normaldir, ancak vajinal kanal ya hiç yoktur veya oldukça kısa boyutlardadır. Ayrıca, yine aynı müllerian kanaldan gelişen rahim ve tüpler de ya tamamen yoktur ya da oldukça küçük bir yapıdadırlar.

Müllerian agenezi nedeni nedir?

Müllerian agenezi nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak mevcut çalışmalar bu durumun nedenlerinin genetik ve çevresel (annenin hamilelik sırasında maruz kaldığı bazı faktörler) faktörlerin bir kombinasyonu olduğunu düşündürmektedir.

Ne sıklıkta görülür?

Görülme sıklığı ortalama 4.500 ile 5.000 kadında 1 şeklindedir. İstatiksel olarak hesapladığımızda ülkemizde ortalama 8.000- 10.000 kadın bu sorunla karşı karşıyadır.

Doğuştan vajina olmaması nasıl anlaşılır?

Doğuştan vajina olmaması (vajinal agenezi) farklı şekillerde anlaşılabilmektedir:

• Bebeklik döneminde: Bebeklik döneminde doğum sonrası ve yenidoğan muayenelerinde anlaşılabilir.
• Ergenlikte: Genellikle ergenlik döneminde fark edilir. Yaşın ilerlemesine rağmen adet görememe şikayeti ile bu hastalar bir jinekolog hekime başvurabilirler ve jinekolojik muayenede bu durum rahatlıkla anlaşılabilir.
• İlk cinsel deneyimde: Cinsel ilişki sırasında da vajinal agenezi anlaşılabilir. Vajina olmamasından kaynaklanan ağrı, rahatsızlık ve cinsel ilişkinin gerçekleşememesi gibi problemlerle hastalar jinekolog hekimlere başvurabilmektedirler.

Doğuştan vajina yokluğu olan hastaların pek çoğu, “primer amenore” adı verilen ergenliğe girmeye rağmen adet görememe şikayeti ile jinekolog hekimlere başvurmaktadırlar.

Doğuştan vajina yokluğu tanısı nasıl konur? Teşhis yöntemleri

Jinekolojik muayene sonrasında doğuştan vajina yokluğu izlenen hastalarda kesin tanı için pelvik ve batın ultrasonu, pelvik MR görüntüleri istenebilmektedir. İleri teşhis için detaylı ürolojik değerlendirmeler, iskelet sistemi problemler için direkt grafiler de gerekli olmaktadır.

Doğuştan vajinası olmayan kadınların dış görünümleri, meme, kalça, vücut ve dış genital bölgeleri tamamen normal dişi görünümüne sahiptir. Kromozon genotipi normal kadınlarda olduğu gibi 46, XX şeklindedir.

Rahmi olmayan kadınlarda kanda testosteron ve FSH hormon düzeyleri ile birlikte kromozom testi de yapılabilmektedir. Laparoskopik tanı nadiren gerekebilmektedir.

Ayırıcı Tanı

Doğuştan rahim ve vajina yokluğunun ayırıcı tanısında imperfore himen (deliksiz kızlık zarı),transvers (yatay) vajinal septum ve servikal atrezi (rahim ağzı kapalılığı) düşünülmelidir. Diğer ayırıcı tanıda 46, XY kromozomal anomalilere bağlı sorunlar da akılda bulundurulmalıdır. Androjen duyarsızlık sendromunda da primer amenore, kısa vajina ve rahim ağzı yokluğu izlenebilmektedir.

Doğuştan veya sonradan kazanılmış vajina darlığı problemleri de müllerian agenezi ile karışabilmektedir.

Doğuştan vajina olmaması psikolojik etkileri nelerdir?

Psikolojik etkileri bireyden bireye farklılık gösterebilir.

• Bu doğuştan gelen bir anormalliktir ve bedensel imajla ilgili sorunlara ve düşük özsaygıya yol açabilir. Bireyin kendine olan güvenini etkileyebilir.
• Cinsel ilişkinin gerçekleşememesinden dolayı kendini eksik hissetmesine sebep olabilir. Cinsel tatminsizliğe yol açabilir.
• İç genital organlardaki anormallikler, doğal yoldan gebe kalmayı etkileyerek çocuk sahibi olmak isteyen bireylerde üreme endişesine sebep olabilir.
• Anormalliğin başkaları tarafından anlaşılamaması veya hoşgörüsüz yaklaşımlar kişide depresyon ve anksiyeteye yol açabilir.

Sonuçta vajinal agenezi tanısı konulan bireyler için psikoterapi veya danışmanlık gibi destek hizmetlerine ihtiyaç duyulabilir. Bu hastalarda psikolojik desteğin sağlanması son derece önemlidir.

Doğuştan vajina olmaması (vajinal agenezi) tedavisi mümkün mü?

Tedavide amaç bireye normal cinsel fonksiyonları kazandırmak ve genital bölgede estetik bir görünüm sağlamaktır. Uygun tedavi hastanın yaşı, vajinal agenezinin derecesi, cinsel aktif olup olmadığı, çocuk sahibi olma arzusu ve genel sağlık durumu dikkate alınarak seçilir.

Vajina yokluğu olanlarda tedavi yöntemleri nelerdir?

1. Cerrahi olmayan yöntemler ile vajina oluşturma

Genellikle ilk tedavi seçeneği dilatörlerle vajinanın genişletilmesidir. Ortalama olarak, günde 10 ila 30 dakika arası, 1 ila 3 çalışma önerilmektedir. Boyutları gittikçe artan dilatörler düzenli kullanıldığında, vajinanın genişlemesini ve derinleşmesini sağlayabilmektedir. 6 cm ve üstündeki uzunluklar başarı olarak kabul edilse de gerek başarı partner ile rahat bir şekilde penetrasyonun sağlanabilmesidir. Yapılan çalışmaların bazılarında, ameliyata gerek kalmadan %90 oranında vajina genişlemesi elde edilebilmiştir. Ancak bu tedavi yöntemi uzun zaman alır, yüksek düzeyde motivasyon ve sabır gerektirir.

2. Cerrahi yöntemler ile vajina oluşturma (Vajinoplasti ameliyatları)

Dilatör tedavisinin başarısız olması ya da hastanın tercihine göre vajina oluşturma, vajina genişletme yani “vajinoplasti” veya “neovajen” ameliyatları gerçekleştirilebilir. Vajina oluşturma ameliyatlarında amaç cinsel penetrasyonun rahat bir şekilde sağlanabilmesidir. Bu ameliyatlarda vajina oluşturmak için çeşitli dokular (doku greftleri, plasenta zarları veya bağırsak segmentleri) kullanılabilir.

ABD’de jinekologlar tarafından en sık tercih edilen yöntemlerden birisi “Abbe Mc Indoe” tekniğidir. Bu teknikte mesane ile barsak arasında bir kanal açılır. Açılan bu kanala genellikle bacaktan alınan deri grefti konularak kanalın yeniden yapışması önlenir. Daha sonrasında hastalara düzenli dilatasyon çalışmaları önerilmektedir.

Vecchietti operasyonları ise laporoskopi olarak vajina oluşturmaya yöneliktir. Davydov amelyatları ise rektum ile mesane arasındaki boşluğa periton (karın içi zarı) yerleştirilmesi şeklindedir.

Tüm cerrahi operasyonlardan sonra aktif ve sık cinsel birlikteliğe kadar yine dilatör egzersizleri önerilmektedir.

3. Psikolojik destek

Müllerian agenezinin teşhisi özellikle genç kızlar için zorlayıcı olabilir. Bu nedenli psikolojik destek ve danışmanlık, bu bireylerin durumu kabullenmelerine ve olası tedavi seçenekleri hakkında bilinçli kararlar almalarına yardımcı olabilir. Bazı hastalarda daha ileri düzeyde psikiyatrik destek ve ilaç kullanımı da gerekebilmektedir.

Vajinoplasti ameliyatı sonrası bakım nasıl olmalıdır?

Vajina oluşturma (vajinoplasti) ameliyatı sonrasında uygun bakım ve takip çok önemlidir.

1. Yara bakımı: Ameliyat sonrası yara bölgesi temiz ve kuru tutulmalıdır. İyileşme sürecini desteklemek ve enfeksiyon riskini azaltmak için doktorun önerdiği şekilde pansuman yapılmalıdır.
2. Dilatasyon: Ameliyat sonrasında yeni oluşturulan vajinanın genişliğini ver derinliğini sağlamak için dilatörler kullanılır. Bu dilatörler belirli bir süre boyunca ve belirli bir sıklıkta kullanılarak vajinanın daralmasını önlemek amaçlanır.
3. Fiziksel aktivite: Ameliyattan sonraki birkaç hafta ağır fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır.
4. Lubrikant kullanımı: Yeni oluşturulan vajinada genellikle doğal olarak yeterli ıslanma (lubrikasyon) olmaz. Bu yüzden cinsel ilişki sırasında “lubrikant” adı verilen kayganlaştırıcı krem veya jellerin kullanımı önerilir.

Ameliyat sonrası ne zaman cinsel ilişki başlayabilir?

Ameliyat sonrasında yeni oluşturulan vajinanın genişliğini ve derinliğini korumak için dilatasyon adı verilen bir sürece başlanır. Dilatörler ile her gün belirli süre ve sıklıkta dilatasyon egzersizleri yapılır. Bu sürecin sonrasında doktorun onayı ile cinsel ilişkiye başlanabilir. Genellikle dilatasyon sürecinden sonra 6-8 hafta gibi bir süre zarfı önerilse de bu süre bireyin iyileşme durumu ve doktorun önerilerine bağlı olarak değişebilmektedir.

İlişkiler başlamadan önce doktorun önerilerinin alınması, hem fiziksel hem de psikolojik olarak hazır olup olmadığınızın değerlendirilmesi önemlidir.

Doğuştan vajina olmaması ameliyatından sonra kadın cinsel ilişkide ağrı hisseder mi?

Doğuştan vajinası olmayan kişilerin, yapılan vajina oluşturma ameliyatları sonrası cinsel ilişki deneyimleri bireyden bireye değişiklik gösterebilir. Bu durum ameliyat tekniğine, ameliyat sonrası dilatörlerin düzenli kullanıp kullanılmamasına, lubrikasyonun (kayganlık) yeterli sağlanıp sağlanamamasına ve psikolojik faktörlere bağlıdır. Eğer bir birey ameliyat sonrası cinsel ilişki sırasında ağrı hissediyorsa bir kadın hastalıkları uzmanına danışmalı, böylece ağrının nedeni belirlenip uygun tedavi ve önerilerle çözüm aranmalıdır.

Doğuştan vajinası olmayan kişiler ameliyat sonrası cinsel ilişkiden zevk alır mı? Orgazm olabilirler mi?

Doğuştan vajinası olmayan kişilerde vajina oluşturma ameliyatları (vajinoplasti),genellikle estetik sonuçlar ve cinsel fonksiyonu geliştirmek amacıyla yapılır.

Bu tür ameliyatlar sonrası cinsel işlevsellik ve duyarlılık kişiden kişiye değişkenlik gösterebilir.

Klitoris kadının en duyarlı cinsel organıdır ve bu tür ameliyatlar sonrasında etkilenmez. Bu nedenle klitoral uyarılma ve orgazm kabiliyeti korunmaktadır. Yeni oluşturulan vajina için duyarlılık seviyesi ise cerrahi tekniğe, kişinin kendine özgü tepkilerine bağlı olarak değişkenlik göstermektedir. Cinsel zevk fiziksel duyarlılık haricinde psikolojik ve duygusal faktörlerle de ilişkilidir. Kendini kabul etmesi, özsaygısı, partnerle ilişki kalitesi gibi faktörler cinsel ilişkinin tatmin ediciliği ve orgazmı etkilemektedir.

Vajinası olmayan kadınlar çocuk sahibi olabilirler mi?

Vajinası olmayan, müllerian agenezi hastaları maalesef kendi başlarına çocuk sahibi olamazlar. Çünkü bebeğin büyüyeceği normal bir rahim organı da yoktur. Bu, hastaları en çok mutsuz eden durumdur. Ancak bu hastaların yumurtalıkları normaldir. Bu nedenle yumurta bağışı ile gestasyonel taşıyıcılık yoluyla (taşıyıcı annelik) anne olabilirler. Yani bu kadınlardan toplanan yumurtalar, eşlerinin spermleri ile laboratuar ortamında birleştirilir. Daha sonrasında oluşan embriyolar taşıyıcı annenin rahmine transfer edilir. Böylelikle anne ve babanın genetik mirasına sahip bebekler taşıyıcı (kiralık) anneler tarafından doğuma kadar büyütülecektir.

Taşıyıcı annelik Türkiye’de yasal değildir. Türkiye’ de uygulanan ‘’Tüp Bebek ve Yardımcı Üreme Teknikleri Hakkında Yönetmelik’’ uyarınca taşıyıcı annelik yöntemi ile bebek sahibi olma pratiği yasaklanmıştır.

Rahim nakli (uterin transplantasyon) ülkemizde ve bazı ülkelerde rutine girmemiştir ve henüz deneme aşamasındadır.

Doğuştan vajinası olmayan kadınlarda beraberinde başka anomaliler de olabilir mi?

Doğuştan vajinası olmayan kadınlarda en sık rastlanan durum Müllerian agenezi veya Mayer Rokitansky Küster Hauser (MRKH) sendromudur. Bu hastaların %53’ünde Müllerian agenezi dışında ek anomaliler de görülebilmektedir. En sık üriner sistem ve iskelet sistemi anomalileri eşlik etmektedir. Görülen anomaliler:

• Üriner sistem anomalileri: Böbreklerde ve üriner sistem kanallarda anormallikler (örneğin; tek böbrek, çift üreter, böbrek yerleşim anomalileri) daha sık görülür. Görülme sıklığı %28’dir.
• Omurga ve iskelet sistemine ait anomaliler: Vertebra (omurga) anomalileri, özellikle skolyoz (omurganın yana doğru eğrilmesi) ve eklem sorunları bu kadınlarda daha sık görülebilir. Bu durum direkt grafi ile kolayca tanınabilmektedir. Görülme sıklığının %8 ile %32 arasında olduğu ifade edilmektedir.
• İşitme sorunları: Nadiren, bazı bireylerde işitme sorunlarına rastlanabilir.
• Endokrin ve metabolik sorunlar
• Yumurtalık anomalileri: Nadiren beraberinde ovarian (yumurtalarda) anomaliler de olabilir. Yumurtalıklar faklı bölgelerde yerleşmiş olabilir.

Bu ek anomaliler müllerian agenezisi olan her kadında görülmez, ancak doğuştan vajinası olmayan kadınlarda bu tür bir sendromdan etkilendiğinden şüpheleniliyorsa detaylı bir değerlendirme ve takip için uzmana başvurması önemlidir.

Kliniğimizde doğuştan vajinası olmayan hastalarda yaklaşım, tedaviler

2002 yılından itibaren genital bölge ameliyatları ve cinsel tedaviler konusunda çalışan, bu alanlarda belli uzmanlık düzeyine ulaşan kliniklerimizde doğuştan vajinası olmayan hastalarda cerrahi veya cerrahi dışı yöntemler uygulanabilmektedir.

Cerrahi dışı yöntemler arasında vajinal dilatör kullanılarak vajinanın genişletilmesi, cerrahi yöntemler arasında ise vajinoplasti (neovajen) ameliyatları ilk sırada gelmektedir. Vajinoplasti ameliyatlarındaki amaç kişinin eşi veya partneri ile rahat bir şekilde ilişkiye girmesinin sağlanabilmesidir. İlişkisi olmayan veya evliliği daha ileri tarihlerde düşünen hastalarda düzenli ilişkiler başlayana kadar dilatör egzersizlerine devam edilmesi önemlidir. Vajina darlığı, kısalığı veya yokluğu gibi anatomik sorunlara sahip kadınların ameliyatları, mutlaka bu konuda çalışan ve deneyimli cerrahlar tarafından yapılmalıdır.